Em 1838, Jackson
descreveu a osteólise completa do úmero de um menino de 12 anos. Em 1955,
Gorham e Stout relataram as principais características patológicas daquela que
foi denominada de "doença do osso desaparecido com alterações vasculares
intraósseas". Desde então essa doença vem sendo chamada de síndrome de
Gorham, síndrome de Gorham-Stout, osteólise maciça, osteólise idiopática,
doença do osso desaparecido, doença do osso fantasma, absorção espontânea do
osso, entre outros.
A síndrome de
Gorham-Stout é uma doença que apresenta osteólise idiopática de um osso ou área
contígua próxima. A etiologia é desconhecida, sendo uma condição rara, de
difícil diagnóstico e tratamento controverso.
O termo osteólise
indica redução na quantidade de tecido ósseo visualizada em uma radiografia.
Somente 64 casos foram relatados na literatura médica.
O paciente apresenta
dor em alguma região, e ao fazer exames radiológicos, lhe é diagnosticada a
perda de tecido ósseo localizado, que é na verdade substituído por tecido
conjuntivo fibroso ou, tumores de vasos sanguíneos benignos “não cancerígenos”.
Há tratamento para
isso?
Infelizmente não. Como nenhuma causa
foi descoberta, a doença ainda não tem tratamento nem cura. Com isso, até o
momento, temos poucas alternativas ao se descobrir à doença:
Ou se retira o osso
que começou a desaparecer, ou poderá
ainda se administrar experimentalmente, um fortificante ósseo de bifosfanato.
Em alguns casos, tentou-se tratar essa doença e seu comportamento como um
câncer, nesse caso, foi feita a radioterapia tentando matar o tecido
substituto.
Nem é preciso dizer
que a gravidade da doença é relativa ao osso ou ossos acometidos. Desaparecer
um osso da mão ou mesmo do braço, não será tão ruim como perder um osso da base
do crânio por exemplo. Ou mesmo do tórax, pois o desaparecimento de ossos da
caixa torácica podem levar a reter líquidos no pulmão ou pleuras pulmonares.
Com tamanha raridade
da doença, fica dificil estuda-la. Até o momento não se sabe o que causa essa
condição, e nenhum gatilho genético ou ambiental da doença foi se quer
identificado com clareza.
